慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经病 (Chronic inflammatory demyelinating polyneuropathy, CIDP)

病因与发病机制

CIDP 的确切病因尚不清楚,但被认为是一种自身免疫性疾病。在自身免疫性疾病中,免疫系统错误地攻击身体自身的组织。在 CIDP 中,免疫系统攻击周围神经的髓鞘,即覆盖神经纤维的保护性鞘。这种攻击导致髓鞘脱失,称为脱髓鞘,这会损害神经信号的传递,导致各种神经系统症状。

CIDP 可以发生在任何年龄,但最常影响 40 至 60 岁的人群。它可能与某些感染或疫苗接种有关,但通常没有明显的诱因。

症状与诊断

CIDP 的症状通常是渐进性的,持续数周或数月。常见的症状包括:

  • 四肢进行性无力,通常是对称性的
  • 感觉异常,如麻木、刺痛或疼痛
  • 反射减弱或消失
  • 疲劳
  • 平衡问题

诊断通常涉及详细的病史和体格检查,以及神经电生理学研究(如神经传导速度和肌电图)。其他检查可能包括:

  • 腰椎穿刺,以检查脑脊液中的蛋白质水平
  • 血液检查,以排除其他疾病
  • 神经活检,以确认诊断(很少需要)

治疗方法

CIDP 的治疗旨在减轻症状,控制免疫系统活动,并防止神经损伤的进展。常用的治疗方法包括:

  • 皮质类固醇,如泼尼松龙,可以减轻炎症。
  • 静脉注射免疫球蛋白 (IVIg),它提供抗体,可以帮助调节免疫系统。
  • 血浆置换,从血液中移除有害的抗体。
  • 免疫抑制剂,如硫唑嘌呤和环磷酰胺,可以抑制免疫系统。

物理治疗和职业治疗也可能对改善肌肉力量和功能,以及协助日常生活活动有所帮助。

预后与并发症

CIDP 的预后差异很大。一些患者可以完全康复,而另一些患者可能出现持续性症状或复发。未经治疗的 CIDP 可能导致严重的残疾。潜在的并发症包括:

  • 跌倒和受伤的风险增加
  • 呼吸肌无力
  • 瘫痪

结论

慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经病 (CIDP) 是一种影响周围神经的自身免疫性疾病。它表现为进行性或复发性无力和感觉异常。早期诊断和治疗对于改善预后至关重要。通过合适的治疗方法,许多患者可以控制症状,改善生活质量。

参考资料