病理生理学
IgA 是人体粘膜中的主要抗体，负责保护呼吸道、消化道和泌尿生殖道等部位免受病原体的侵害。SIgAD 的发生是因为免疫系统中的 B 淋巴细胞无法分化成产生 IgA 的浆细胞。这导致 IgA 水平降低，使个体更容易受到感染。
病因
SIgAD 的病因尚不完全清楚，但通常认为与遗传因素有关。它可能是由多种基因的突变引起的，这些基因与免疫球蛋白的产生和 B 细胞的发育有关。此外，环境因素也可能在疾病的发生中发挥作用。
临床表现
SIgAD 的临床表现差异很大，有些人可能没有任何症状，而另一些人则可能反复出现感染。常见的症状包括：
- 反复呼吸道感染，如鼻窦炎、支气管炎和肺炎
- 反复胃肠道感染，如腹泻
- 过敏性疾病，如哮喘和湿疹
- 自身免疫性疾病，如类风湿关节炎和系统性红斑狼疮
诊断
SIgAD 的诊断主要通过血液检测来确定血清 IgA 水平是否低于正常值。通常，IgA 水平低于 7 mg/dL 即可诊断为 SIgAD。此外，医生还可能进行其他免疫学检查，以评估其他免疫球蛋白的水平和免疫系统的整体功能。
治疗
SIgAD 的治疗主要针对症状和并发症。目前，还没有针对 SIgAD 的根治性治疗方法。治疗方案包括：
- 对症治疗，如使用抗生素治疗感染
- 对过敏性疾病进行治疗
- 在某些情况下，输注免疫球蛋白，特别是用于治疗严重的感染或免疫缺陷
预后
SIgAD 的预后取决于个体出现的症状和并发症的严重程度。大多数 SIgAD 患者可以正常生活，但他们更容易受到感染。定期监测和及时治疗可以帮助控制症状，改善生活质量。
结论
选择性 IgA 缺乏症是一种常见的原发性免疫缺陷病，其特征是 IgA 水平低下。患者可能更容易受到感染，并可能出现过敏性疾病和自身免疫性疾病。虽然没有根治方法，但通过对症治疗和预防性措施，患者可以有效地控制症状，保持健康。