疾病概述
ADEM 是一种影响中枢神经系统的炎症性疾病，主要表现为大脑和脊髓的广泛脱髓鞘。脱髓鞘是指保护神经纤维的髓鞘受到破坏，导致神经信号传递受损。ADEM 通常在病毒感染或疫苗接种后发生，免疫系统错误地攻击中枢神经系统，引发炎症反应。这种炎症反应可以导致多种神经系统症状。
病因与发病机制
ADEM 的确切病因尚不完全清楚，但通常与免疫系统反应有关。在感染或疫苗接种后，免疫系统可能会被激活，并开始攻击中枢神经系统的髓鞘。这种攻击可能是由于免疫系统将髓鞘的某些成分误认为是外来物质。常见的诱因包括病毒感染（如流感、麻疹、腮腺炎、风疹等）和细菌感染。此外，某些疫苗接种也可能与 ADEM 的发生有关。
症状与体征
ADEM 的症状通常在数天或数周内迅速出现。常见的症状包括：
- 发烧、头痛和疲劳
- 视力障碍，如视力模糊或复视
- 肌无力或瘫痪
- 共济失调（平衡和协调问题）
- 感觉异常，如麻木、刺痛或疼痛
- 癫痫发作
- 意识改变或昏迷（严重病例）
症状的严重程度因人而异，轻者可能仅表现为轻微的神经系统症状，重者则可能出现严重的神经功能障碍，甚至危及生命。
诊断与治疗
ADEM 的诊断通常基于病史、体格检查和影像学检查。医生可能会进行神经系统检查以评估神经功能，并进行血液检查以排除其他疾病。影像学检查，如 MRI，可以显示大脑和脊髓中的脱髓鞘病灶。及早诊断和治疗对于改善预后至关重要。
治疗通常包括皮质类固醇，以减轻炎症。对于对皮质类固醇无反应或病情严重的患者，可能会使用其他免疫抑制剂，如静脉注射免疫球蛋白 (IVIG) 或血浆置换。康复治疗对于帮助患者恢复神经功能也至关重要，包括物理治疗、职业治疗和言语治疗。
预后与并发症
大多数 ADEM 患者在接受治疗后会逐渐康复。然而，部分患者可能会遗留神经系统后遗症，如肌无力、视力障碍或认知功能障碍。及时的治疗可以显著改善预后。
ADEM 的并发症可能包括：
- 脑损伤
- 呼吸衰竭（严重病例）
- 癫痫
- 永久性神经功能障碍
结论
急性播散性脑脊髓炎 (ADEM) 是一种罕见的、具有严重潜在后果的自身免疫性疾病。虽然这种疾病可能对患者及其家人带来挑战，但早期诊断和适当的治疗可以显著改善预后，并帮助患者最大限度地恢复神经功能。 了解 ADEM 的病因、症状和治疗方案，对提高患者生活质量至关重要。