病因与发病机制
CAPS的发病机制复杂，尚未完全阐明。它通常与潜在的抗磷脂综合征（APS）相关，但也可以发生在没有APS病史的患者身上。CAPS的发生可能由多种因素触发，包括感染、手术、药物、产后或自身免疫性疾病（如系统性红斑狼疮）的加重。这些触发因素可能导致aPL水平急剧升高，或促使血栓形成级联反应失控。
血栓形成是CAPS的核心病理特征。血栓可以在全身多个器官的血管中形成，导致器官缺血和功能障碍。常见的受累器官包括肺、肾脏、心脏、大脑和皮肤。多器官衰竭是CAPS导致死亡的主要原因。
临床表现
CAPS的临床表现多样，取决于受累器官。患者通常在短时间内出现多器官功能障碍。典型的症状和体征包括：
- 急性肾功能衰竭
- 呼吸窘迫
- 意识改变或癫痫发作
- 皮肤表现，如网状青斑、紫癜或坏死
- 心肌梗塞或心力衰竭
CAPS的诊断依据临床表现、实验室检查和影像学检查结果。血栓形成的证据、aPL的阳性结果以及多器官功能障碍的出现是诊断的关键。
诊断与治疗
CAPS的诊断标准包括：同时发生于三个或更多器官的血栓形成；实验室检测显示抗磷脂抗体阳性或有血栓形成的证据；以及疾病在7天内发生。早期诊断和积极治疗对于改善预后至关重要。
治疗目标是控制血栓形成、减轻器官损伤和预防并发症。治疗通常包括：
- 高剂量皮质类固醇
- 静脉注射免疫球蛋白（IVIG）
- 血浆置换
- 抗凝治疗，如肝素和华法林
- 在某些情况下，可考虑使用单克隆抗体，如利妥昔单抗
尽管积极治疗，CAPS的死亡率仍然很高。早期的识别和积极的治疗可以提高生存率并改善患者的预后。
结论
灾难性抗磷脂综合征是一种严重的、危及生命的疾病。它的早期识别和积极治疗对于改善患者的生存率至关重要。对于疑似CAPS的患者，应立即进行全面的评估，并开始积极的治疗措施。进一步的研究对于更好地理解这种疾病的发病机制，开发更有效的治疗方法，以及改善患者的预后至关重要。